Синдром Папийона-Лефевра Синдром Папийона-Лефевра впервые был описан Первым проявлением синдрома является поражение кожи по типу кератодермии. +Синдром Папийона-Лефевра. · Синдром Папийона-Лефевра - прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путем.
Синдром Папийона-Лефевра достаточно редко встречающееся заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется ладонно-подошвенным гиперкератозом и ранним началом тяжелого деструктивного пародонтита, приводящего к преждевременной утрате как временных, так и постоянных зубов.
Этиологическим фактором заболевания считается мутация гена, кодирующего образование лизосомального фермента катепсина С. В статье приведено описание клинического случая семейного синдрома Папийона-Лефевра, диагностированного у двух родных сестер, 4-х и 1,5 лет, в роду которых приняты близкородственные браки.
Приведена схема необходимых к проведению врачом-стоматологом мероприятий при динамическом наблюдении за пациентами. Казань, ул. Бутлерова, 36 , e-mail :ktdso mail. Синдром Папийона-Лефевра - достаточно редко встречающееся заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется ладонно-подошвенным гиперкератозом и ранним началом тяжелого деструктивного пародонтита, приводящего к преждевременной утрате как временных, так и постоянных зубов.
Papillon-Lefevre syndrome - a rare disease that is inherited by autosomal recessive type,characterized by Palmar-plantar hyperkeratosis and early onset of severe destructive periodontitis, leading to premature loss of both temporary and permanent teeth.
The etiology of the disorder is the mutation of the gene responsible for the formation of the lysosomal enzyme Cathepsin C. The clinical case of family sindrom is presented in the article - in two sisters aged 4 and 1. Известно, что в отличие от гингивита и пародонтита, причиной которых является обязательное наличие микробного налета, идиопатические поражения пародонта, такие, как паротонтолиз при синдроме Папийона-Лефевра, первично обусловлены наличием различных соматических нарушений и влиянием генетических факторов.
Присутствие микробных скоплений необязательно для проявления общих поражений в тканях пародонта в виде специфических изменений [1]. Клиническая картина, как правило, представлена совокупностью воспалительных, деструктивных, а в ряде случаев и гиперпластических изменений в тканях. Синдром Папийона-Лефевра СПЛ ладонно-подошвенный дискератоз - достаточно редко встречающееся заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется сочетанием ороговения тыльных поверхностей ладоней и подошв с воспалительно-деструктивными изменениями пародонта.
Поражение пародонта вызвано нарушением функций лейкоцитов, а также специфической бактериальной флорой зубного налета ActinobacШus actinomycetemcomitans [2]. Однако выраженный гиперкератоз определяется не только перечисленными причинами.
Эти клинические проявления имеют метаболическую основу - нарушение обмена триптофана, обусловленное мутацией гена, ответственного за продукцию и функцию фермента катепсина С.Катепсин С участвует в активации се-. Катепсин С необходим для нормального развития и сохранения целостности эпителиальных кожных покровов. Так как эпителий десневого желобка и зубодесневого прикрепления представляет первую линию антибактериальной защиты десны, нарушения его дифференциации из-за недостаточности функции катепсина С, так же, как и снижение фагоцитарной активности гранулоцитов, способствуют механическим повреждениям барьера и повышению чувствительности па-родонта к бактериальным инфекциям [3,4].
Ведущие признаки данного синдрома - ладонно-подошвенный дискератоз, который выявляется сразу после рождения ребенка, и прогрессирующее поражение пародонта, появляющееся после прорезывания первых зубов и приводящее к преждевременной потере временных и постоянных зубов.
К годам ребенок теряет все временные зубы, к годам - все постоянные. У большинства пациентов дискератоз сочетается с пародонтолизом. Клинически синдром Па-пийона-Лефевра характеризуется ороговением кожи ладоней и стоп: участки гиперкератоза чередуются с участками повышенного слущивания эпидермиса.
На коже локтей и коленей, тыльной поверхности рук и ног образуются очаги эритемы, сухости и шелушения, псориазоподобные бляшки. Степень кератоза варьирует от легкого шелушения до чрезмерного ороговения. Состояние кожи ухудшается в зимний период, вплоть до появления глубоких болезненных трещин.
Развитие и прорезывание зубов происходит в обычные сроки. Первые признаки воспаления десны появляются в период прорезывания временных зубов. Гингивит быстро переходит в пародонтит, образуются пародон-тальные карманы с гнойными выделениями и грануляциями, абсцедированием, развивается деструкция пародонта, обнажаются корни зубов, зубы становятся подвижными, изменяют свое положение, выпадают.
На рентгенограмме определяются лакунарные и воронкообразные очаги деструкции костной ткани челюстей. После потери временных зубов воспалительный процесс останавливается, деструкция альвеолярной кости прекращается, десна выглядит здоровой. 
При прорезывании постоянных зубов патологический процесс возобновляется и приводит к их потере.
Лишь иногда третьи моляры остаются непораженными. Разрушение костной ткани полностью прекращается после выпадения всех постоянных зубов [3, 4]. На кафедру терапевтической, детской стоматологии и ортодонтии Казанской государственной медицинской академии обратились родители девочки М.
Со слов родителей, зубы начали прорезываться вовремя, в возрасте 6 месяцев, но спустя некоторое время, с возраста 1 год, начали расшатываться и выпадать, в это же время на ладонях и подошвах ног ребенка появились изменения кожного покрова. Семейный анамнез: девочка пришла с обоими родителями и со своей родной полуторагодовалой сестрой, у которой на ладонях и подошвах ножек наблюдались изменения кожного покрова.
Семья родом из Средней Азии. Со слов отца, в роду приняты близкородственные браки, но сопутствующие заболевания системного характера ни у кого в семье не были выявлены. Общий осмотр: девочка активна, понимает поставленные перед ней вопросы и выполняет их. Общее состояние ребенка не нарушено.
Внешний осмотр - на ладонях и подошвах ног ребенка массивные роговые наслоения, явления повышенного ороговения и десквамации эпидермиса, а также участки эрозий на сгибах пальцев рук рис. Statuslocalis: Осмотр полости рта показал, что присутствуют всего лишь 3 временныхзуба: 5.
Слизистая оболочка десны отечная, гиперемированная в области зубов 5. Подвижность зубов 2-й степени по Эн-тину. Следует отметить наличие галитоза. 
На основании данных проведенного обследования пациентке поставлен предварительный диагноз: К Другие болезни пародонта.
Поражение, проявляющееся в тканях пародонта при синдроме Папий-она-Лефевра. Жалоб родителей на наличие стоматологических проблем у младшей девочки не было. Однако при ее обследовании обнаружено, что на ладонях и подошвах имеются массивные роговые наслоения, явления повышенной десквамации эпидермиса, а также участки эрозий на сгибах пальцев рук, как и.
В полости рта временные зубы пока отсутствуют. Признаков воспаления и патологических изменений тканей пародонта и слизистой оболочки рта не выявлено. От фотографирования второй дочери родители отказались. Для подтверждения диагноза генетическая экспертиза и дальнейшего лечения пациентки направлены в Детскую республиканскую клиническую больницу.
Характерно, что врач-стоматолог, как правило, поставив пациента с синдромом Папийона-Лефев-ра на диспансерный учет, может проводить только симптоматическое лечение. В основном это противовоспалительные и антимикробные препараты, удаление гиперпластических разрастаний, устранение болей.
Также таким пациентам требуется ортопедическое лечение - врач обязан подготовить пациента к нему. Схема мероприятий на диспансерном учете осмотр 1 раз в 1 месяц :. В лечении пациентов с СПЛ решающее значение имеет именно междисциплинарный подход - необходимы консультации нескольких специалистов: дерматолога, педиатра, эндокринолога, пародонто-лога, стоматолога-ортопеда.
Учитывая, что при этом заболевании поражение локализовано именно в полости рта и пародонте, в частности, врач-стоматолог - первый специалист, к кому обращаются пациенты с данной патологией. Однако стоматолог обязан своевременно направить пациента к врачу общего профиля, педиатру либо к эндокринологу, а в последующем поддерживать постоянный контакт с ним, определяя характер лечебных мероприятий.
Грудянов А.
Заболевания пародонта. Zabolevaniya parodonta. Moscow: Kniga, In Russ. Данилевский Н. Закиров T. Successful treatment of periodontal disease in the syndrome of Papillon-Lefevre: a six-year observation and review of the literature. Stomatologiya detskogo vozrasta iprofilaktika.
Fayiza Y. Papillon-Lefevre syndrome: Casere port and review of the literature. Киров, ул. Маркса, , e-mail: lena-stem mail. Воровского, В статье представлены определение и этиологические формы невралгии тройничного нерва, в том числе одонтогенного генеза. В связи с высокой распространенностью прозопалгии необходимо помнить о возможной стоматологической природе лицевой боли.
Таким пациентам необходима консультация стоматолога для исключения воспалительного процесса в ротовой полости и другой стоматологической патологии. Одним из видов такой патологии является гальваноз как явление непереносимости стоматологических материалов.
Описана клиническая картина гальваноза, выражающаяся в болевом синдроме по ходу ветвей тройничного нерва, что требует диагностики с иными причинами невралгии тройничного нерва. Представлен клинический случай невралгии тройничного нерва в результате гальваноза.
Вовремя установленный топический диагноз при прозопалгии, определение этиологии болевого синдрома в области лица помогает назначить адекватное лечение, профилактику рецидивов болевых пароксизмов и повысить качество жизни таких пациентов. Клинический случай семейного синдрома Папийона-Лефевра Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина ».
CC BY. Вы всегда можете отключить рекламу. Ключевые слова. Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Рувинская Г. Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Рувинская Г.
Клинический случай синдрома Папийона-Лефевра. Роль поддерживающей терапии в эффективном лечении агрессивных заболеваний пародонта у детей. Изменения в костной ткани, ассоциированные с наследственными синдромами в стоматологии детского возраста обзор литературы. Попробуйте сервис подбора литературы.
Текст научной работы на тему «Клинический случай семейного синдрома Папийона-Лефевра». Пользовательское соглашение Политика конфиденциальности.
На этой страничке хочу рассказать о том, как мы продаём своих щенков. Это важно, поверьте. Ну и некоторые советы. Во первых очень важно, если вы действительно заинтересованны в приобретение у нас щенка, в письме пожалуйста расскажите немного о себе, о составе своей семьи, о животных проживающих в вашем доме.
С какой целью хотите купить собаку, для себя, для выставок и разведения. Это внесёт сразу ясность в ваши планы, и будет понятно мне как заводчику. Во вторых, все щенки продаются под договор. Если суть договора вам интересна, и вы собираетесь купить в нашем питомнике себе ушастого папийонского друга или подружку, можете заранее ознакомиться с условиями в последствии подписаного договора.
Это удобно, не отнимает потом время, которое можно будет лучше потратить на общение со мной по поводу самого щенульки. Если вы решили точно купить щенульку, но время до вашей с ним встречи имеется, вы можете зарезервировать щенка, дабы быть уверенным, что он не продастся раньше, чем вы окончательно соберётесь его забрать.
Было много таких случаев,когда кто-то просто не успевал. Бывает и такое. Сумма залога не велика, зато уверенность в том, что дитя вас дождётся в данном случае считаю важным. Я не продаю щенков в семьи где есть маленькие дети до четырёх лет. Не из вредности, а из за того, что мне очень важно правильное развитие щенка, его здоровье и физическое и психическое.
Ребёнок может нечаянно травмировать щенка, напугать его, начать за ним бегать и ловить. Щенку может из этих действий что-то не понравится, и возможно что он ответит ребёнку некой агрессией. Правильно говорят и считают что папийоны не агрессивны, это ТАК на самом деле, но когда щенок ставится в определённые условия защиты, тут и святой согрешит.
Щенки папийона маленькие достаточно в размерах, как собственно и уже взрослые собаки. Поэтому прежде чем купить мелкую породу собак своему чаду, подумайте насколько именно мелкая порода ему нужна. В остальном конечно это ваш выбор, и дальнейшая ответственность за живую и любящую вас душу.
Я как заводчик в данном случае всегда на стороне моего щенульки. Стараюсь продавать малышей после ревакцинации. Это примерно в три месяца с копейками. Вы можете забрать его и раньше, после первой вакцинации и карантина, если будете уверены что сможете обеспечить дитя всеми предосторожностями до ре вакцинации уже у вас.
И уже далее без цифирок, а просто разная информация. Если вы купили у нас щенульку я всегда с огромным удовольствием помогу и расскажу что и как, посоветую выходы из разных ситуаций. Всегда прошу новых мам-пап присылать фоточки деток, что-бы можно было осмотреть как они растут, в кого из родителей пошли, послушать владельцев с каким характером растёт или уже вырос собакин, и насколько успешно избаловали милое ушастое существо.
Из опыта делаю вывод, что папики приучают своих новых родителей плясать под свою дудку очень быстро и успешно, и только самые стойкие родители выдерживают натиск милой наглости своих любимцев. Берегитесь, крепитесь, и не давайте сесть себе на шею маленькой бабочке.
И тогда вы герой!!!! Добавлю для тех, кто не решил кто ему нужен, кобель или сука. Вернее мальчик или девочка. У меня их относительно много, выбрать и проанализировать есть кого. Так вот скажу, что разница по механике такая. Сука течёт.. Время течки до 21 дня. Конечно не закон, каждая девулька имеет свой отсчёт времени, как и каждая женщина.
После течки она обязательно начнёт подлинивать, и скинет энное количество шерсти. Это надо знать. Со временем, если суку не вязать, шерсть не будет настолько подлинивать сильно, но всё же этот процесс не остановить совсем. По характерам что суки что кобели разные. Как мужчина и женщина, со всеми вытекающими и втекающими последствиями.
Девочки как правило более экспрессивные, впечатлительные, как любая женщина. Парней же я вижу более стабильными в поведении, конечно не скажу за всех, всегда есть много исключений. В том числе и в нашем питомнике. Марк энергичный нарцисс, любящий в основном себя, ну и заодно мимо пробегающих хозяев.
Но при всем очень ласковый и нежный парень, со своим мнением. Или наш король Бьёрн, король и этим всё сказано. Но в целом кобель как мне кажется немного больше привязан к хозяевам, хотя девочка не менее преданная красоточка, только похитрее.
У кобелей нет циклов линьки, и шерсть он подскидывает пореже и поменьше. Это закон природы. Поэтому усвойте пожалуйста сразу, и кобели тоже линяют. И с клубочками шерсти вы легко встретитесь в этот самое время. Наличие шерсть на собаке понятное дело зависит от генетики.
Но и вы можете "постараться" изгнать её с собаки неправильными действиями, типа избытка тяжёлых кормов, избытка излишних витаминов. В этом процессе задействованна печень, которая имеет маленький размер, и при высокой на неё нагрузке начинает страдать в первую очередь шерсть, как бы мы сказали, вы просто вышибаете шерсть с собаки.
Старайтесь не перекармливать собаку, не грузить любимца большим количеством белка и жира. Не кормить чем попало со стола. Организм собаки будет страдать, и вы вместе с ним. Когда начнутся растройства желудка, рвота. Подумайте зачем собаке и вам эти неприятные нюансы.
Можно просто не давать ничего со стола. Единственное чем я балую своих, это чернушечкой. Ломаю и даю макушку чёрного хлеба, или горбушечку, ну никак не мякушку. Она не полезна. В этом опусе я написала свои мысли, и только свои.
Каждый заводчик имеет свою точку зрения на разные вопросы. Свой взгляд. Может быть что для меня важно, не будет препятствием у другова заводчика. Выбирать вам. Так же я хочу добавить, что не продаю щенков в рассрочку не на каких условиях!!!!
Farfett Питомник папийонов Farfett. Запомнить меня.
Синдром XXI века: аутизм - это болезнь или норма?Поделиться:
Leave a Reply